федеральное государственное бюджетное учреждение
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА 
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Специалисты Центра Мешалкина спасли ребенка со смертельно опасным пороком сердца

20 июня 2018

Без своевременного хирургического вмешательства дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца погибают в первые дни жизни. 

21 июня Ванечке исполнится только месяц, но он вместе с мамой, 34-летней Юлией Федченко, успел преодолеть большое горе и получить шанс на счастливую жизнь. Мальчик родился с синдромом гипоплазии левых отделов сердца - тяжелейшим врожденным пороком сердца, требующим хирургического вмешательства в первые дни жизни. При этом заболевании у ребенка отсутствует левый желудочек сердца, аорта - основной магистральный сосуд - критически узкая (диаметр не превышает 3 мм), недоразвиты аортальный и митральный клапаны сердца. Кровоток у данной категории пациентов осуществляется посредством открытого артериального протока - физиологического шунта, соединяющего нисходящую аорту с легочной артерией и необходимого для внутриутробной жизни плода, который закрывается через несколько дней после рождения. Без своевременного вмешательства летальность у данной категории пациентов составляет 100%.

О страшном диагнозе я узнала за несколько дней до рождения Вани. Я перехаживала срок, и меня направили на УЗИ, по результатам которого врач Центральной районной больницы Купино заподозрил сердечно-сосудистую патологию у плода. Диагноз подтвердили специалисты Новосибирской областной больницы. Эта новость повергла меня в шок, я проплакала два дня. Но мы с мужем не собирались сдаваться, начали искать варианты, - вспоминает мама мальчика Юлия.

Ваня_Федченко_с_мамой.jpeg


Ваня появился на свет в родильном доме Центральной клинической больницы СО РАН, на вторые сутки малыша перевели в Национальный медицинский исследовательский центр имени академика Е.Н. Мешалкина. По словам специалистов, ребенок поступил в крайне тяжелом состоянии, у него была выраженная сердечно-легочная недостаточность, цианоз кожных покровов (синюшная окраска кожи). Ребенок требовал экстренного оказания медицинской помощи.


Вмешательство выполнили на четвертые сутки после рождения в условиях гипотермического циркуляторного ареста: организм ребенка охладили до 18-20 градусов, что дало возможность безопасно остановить кровообращение на время основного этапа операции. Мы реконструировали аорту с использованием биологических материалов (гомографта) и сформировали альтернативный источник легочного кровотока с помощью синтетического шунта. В результате данной операции правый желудочек сердца выполняет функцию системного, - комментирует детский сердечно-сосудистый хирург Александр Юрьевич Омельченко.

Операция Вани прошла без осложнений. По оценке специалистов, для ребенка с данной патологией он достаточно быстро восстановился. Впереди у него два этапа паллиативной коррекции порока. Через четыре - шесть месяцев мальчику проведут операцию Гленна, которая заключается в формировании дополнительного соединения (анастамоза) между верхней полой веной и правой легочной артерией. Это позволит пустить часть легочного кровотока в обход дефектных отделов сердца. После этого ребенок без опасности сможет жить и развиваться. Финальным (в два-три года) этапом лечения станет операция Фонтена: путем переключения потока из полых вен в легочное русло хирурги окончательно разгрузят системный желудочек сердца. Благодаря этому кровь сначала будет проходить через все органы и ткани организма, отдавая кислород и забирая углекислый газ, а затем - через легкие, обогащаясь кислородом. Такая модификация системы кровообращения позволяет использовать только один желудочек сердца.  

Для пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца важен период между первым и вторым этапами хирургического лечения. Летальность в это время составляет порядка 13%. Родители должны контролировать состояние ребенка: следить за изменениями в массе тела, гемодинамике. Весь этот период семья Вани будет находиться в контакте со специалистами Центра, - уточняет Александр Омельченко.

Помимо Новосибирска данные вмешательства проводят в Санкт-Петербурге и Томске. Специалисты НМИЦ им. акад. Мешалкина ежегодно выполняют 15-20 операций в год и обладают наибольшим опытом в стране.

В мировой хирургической практике существуют стандарты летальности при выполнении первого этапа лечения пациентов с синдромом гипоплазии левых отделов сердца (операции Норвуда). Она составляет 10-15%. Нам удалось достичь нулевой летальности в лечении данной категории пациентов. Этот показатель характеризует эффективность детской кардиохирургической программы, развиваемой в Центре. Самым маленьким нашим пациентом с синдромом гипоплазии левых отделов сердца стал ребенок весом 2400 грамм, - подытожил Александр Омельченко.


leftmail@meshalkin.ru