Результат превзошел ожидания:

Однояйцевые близнецы Ирина и Ольга из Иркутской области страдают общим генетически обусловленным заболеванием сердца - редчайшей формой гипертрофической кардиомиопатии.

Но протекает оно у сестер по-разному.

У Ольги лишь недавно снизилась переносимость физических нагрузок, но пока нет показаний к хирургическому лечению. Ирине же пришлось пережить многое, в том числе вердикт: «Вам поможет только пересадка сердца».

«Началось все в 2017 году, - рассказывает Ирина. - Я медсестра и, конечно, понимала, что нарастающая одышка в возрасте младше 40 лет - повод для большого беспокойства. Меня обследовали, лечили, но без эффекта. Оказалось, что медикаментозно это заболевание не вылечить. А к 2023 году одышка стала мучить и в покое. Еще даже с постели не встала - уже не хватает воздуха! Появилась жизнеугрожающая аритмия. Тогда иркутские врачи направили меня в Новосибирск».

Комментирует врач-кардиолог Валентина Сергеевна Кирилова:

«Гипертрофическая кардиомиопатия - довольно распространенное генетически обусловленное заболевание с высоким риском внезапной сердечной смерти. Но апикальная форма, обнаруженная в данном случае, - самая редкая из возможных. При ней патологическое утолщение миокарда находится в верхушке сердца, что способствует уменьшению объема левого желудочка и препятствует его кровенаполнению, из-за чего резко снижается ударный объем.

Лечение - только хирургическое. Но иссекать гипертрофированный участок в этой ситуации значительно сложнее, чем при обструктивной форме заболевания: используется другой доступ, нужны особые хирургические навыки.

Поэтому в большинстве клиник, где оказываются такие пациенты с терминальной стадией сердечной недостаточности, они сразу становятся кандидатами на пересадку сердца.

Однако лист ожидания донорского органа велик, не все доживают до заветной операции.

Трансапикальная миоэктомия у такой категории больных позволяет значительно улучшить качество жизни, снизить риск внезапной сердечной смерти и дождаться донорского сердца, а в ряде случаев исключить трансплантацию».

Центр Мешалкина - лидер в стране по количеству миоэктомий в целом (более 1000 вмешательств) и в числе лидеров по внедрению трансапикальной миоэктомии: выполнено уже 11 таких операций. Хирургическая техника совершенствуется, результаты улучшаются.

В случае Ирины результат даже превзошел ожидания врачей.

Операцию женщина перенесла год назад. После этого врачи постоянно поддерживали связь с пациенткой и каждый раз удивлялись переменам в ее состоянии.

«Мы не ожидали такой резкой положительной динамики: она перескочила из 4-го в 1-2-й функциональный класс сердечной недостаточности, - говорит врач - сердечно-сосудистый хирург Александр Владимирович Афанасьев. - Выполняли операцию с надеждой на то, что хоть немного улучшим ее клинический статус, потому что состояние было крайне тяжелым. Иссекли через верхушку утолщенную часть сердечной мышцы и тем самым добились значительного прироста ударного объема. Если до операции сердечный выброс составлял около 2 литров в минуту, что критически мало, то 6 месяцев спустя достиг нормы: 4,6 литров.

Женщина, которая могла лишь лежать, теперь бегает и, живя в сельской местности, выполняет всю работу в своем большом хозяйстве. И, поскольку сейчас у нашей пациентки нет показаний для трансплантации сердца, ее сняли из листа ожидания донорского органа. На сколько - покажет время».

За второй сестрой - Ольгой - врачи пока наблюдают. У женщин абсолютно одинаковый генотип, но фенотип заболевания различен - это интересный материал для изучения. В какой момент симптомы сердечной недостаточности проявятся у Ольги, неизвестно. Но поскольку обе сестры имеют риск внезапной сердечной смерти, весной им для профилактики имплантируют кардиовертеры-дефибрилляторы.

Эксперты Центра Мешалкина, разрабатывающие апикальный доступ при хирургическом лечении гипертрофической кардиомиопатии, направили свои предложения по внесению этого метода в российские клинические рекомендации по лечению данного заболевания.

На фото 1 и 2 пациентки с лечащим врачом Валентиной Кириловой; на фото 3, 4 - доктор медицинских наук Александр Богачев-Прокофьев во время операции