Рекордно раннюю в практике Центра Мешалкина операцию Фонтена выполнили годовалому ребенку с единственным желудочком сердца и опасным клубком сосудов в легких

Мальчик из Тувы Дамир родился с единственным желудочком сердца. На первом году жизни кардиохирурги Центра Мешалкина выполнили несколько операций по коррекции порока, в том числе стандартную процедуру Гленна, в ходе которой кровоток из нижней полой вены по вновь сформированным каналам направили в обход сердца. Завершающим этапом должна была стать операция Фонтена, которая выполняется детям, достигшим 2-4-летнего возраста.

Но в возрасте 1,5 лет мальчик приехал в Центр в тяжелом состоянии с сатурацией около 70%.  При обследовании выявили, что в легком у ребенка сформировалось множество артериовенозных мальформаций - клубков сросшихся вен и артерий, хаотично переплетённых между собой, что привело к нарушению газообмена и острой нехватке кислорода. Такое осложнение операции Гленна встречается у пациентов во всем мире - как временное следствие «перекроенных» путей сердечно-легочного кровотока, но такую жизнеугрожающую форму оно принимает редко.

Комментирует сердечно-сосудистый хирург Илья Александрович Сойнов:

«Наука до сих пор не до конца объяснила это явление, но считается, что оно возникает из-за того, что некий пока не найденный белок, образующийся в печени (ученые называют его «печеночный фактор»), не может попасть в легкие по прямому кровотоку. Если попытаться снова соединить кровотоком печень и легкие - например, специально пришитым сосудистым протезом, все сосудистые мальформации исчезнут сами собой. Перед нами было несколько вариантов решения данной проблемы. Первый - соединить артерию и вену на верхних конечностях с помощью сосудистого протеза малого диаметра. Но это дополнительная открытая операция со своими рисками, к тому же шунт может в любой момент тромбироваться и лишить вмешательство смысла. Мы выбрали второй вариант - экстренную операцию Фонтена, которая тоже восстанавливает кровоток между печенью и легкими, но в таком раннем возрасте ее никто в России не проводит».

По данным статистики у детей младше 2 лет резкое увеличение нагрузки на легочные артерии после коррекции может угрожать жизни. Но внимательно изучив опыт американских коллег, выполнявших данное вмешательство и в более раннем возрасте, врачи Центра пошли на риск, понимая, что без хирургической помощи ребенка ждут не менее тяжелые последствия.

Чтобы предупредить резкий скачок давления в легочной системе, в сердце оставили фистулу - своего рода технологическое отверстие, через которое лишняя кровь, поступающая в легочную артерию, могла сбрасываться в предсердие. Однако параллельный сброс крови нарастал и внутри сосудистых клубков-мальформаций, нехватка кислорода сохранялась. Поэтому спустя несколько дней эндоваскулярные хирурги под руководством Алексея Викторовича Войтова закрыли фистулу малотравматичным способом - с помощью стент-графта, введенного через бедренный сосуд. Уровень кислорода в крови сразу поднялся до 85-88%, что позволило выписать мальчика домой под наблюдение кардиологов.

Через полгода, когда врачи приехали в Кызыл и осмотрели ребенка в ходе командировки, сатурация у Дамира уже достигала 96-97%. Это доказывало: печеночный фактор прошел напрямую в легочное русло и мальформации в легких исчезли полностью, что позднее подтвердили данные компьютерной томографии и ангиографии.

Дамир стал самым юным пациентом в истории Центра Мешалкина, перенесшим операцию Фонтена. Сейчас ему 2,5 года, и успешная работа врачей позволяет ему быть активным и любознательным в полном соответствии с возрастом. Данных за то, что отдаленный результат операции будет менее убедительным, чем при коррекции порока в более позднем возрасте, нет.