
Врачи по месту жительства предположили, что имеют дело с кистой перикарда, и направили пациентку на малотравматичную операцию в НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина. Однако здесь в процессе дообследования специалистов смутил ультразвуковой феномен «движущегося облака» в полости предполагаемой кисты на ЭХОКГ-исследовании: при кисте подобного сладж-синдрома не может быть. Нельзя было исключить и опухолевой природы образования.
С учетом неоднозначной картины рентгенологами Центра во главе кандидатом медицинских наук Никитой Александровичем Никитиным предложено было провести МСКТ-исследование сердца и коронарных артерий с контрастированием в артериальную фазу сердечного цикла, когда контрастное вещество максимально заполняет коронарные артерии. Это позволило однозначно определить: шар наполнен кровью и представляет собой редчайшую аневризму левой коронарной артерии. А значит, она не только сдавливает сердце и «обкрадывает» коронарный кровоток, лишая сердечную мышцу необходимого питания, но и в любой момент может разорваться, вызвав моментальный смертельный исход.
Основываясь на полученных данных, хирургическая бригада под руководством директора института патологии кровообращения НМИЦ им. ак. Е.Н. Мешалкина А.В. Богачева-Прокофьева разработала план уникальной операции.

«Мы благодарны нашим рентгенологам: было бы очень опасным сюрпризом, если бы с истинной картиной проблемы пришлось столкнуться уже в ходе самой операции, не имея заранее четкого плана действий, -- говорит кардиохирург Александр Владимирович Богачев-Прокофьев. - В нашем случае мы всесторонне подготовились: аппарат искусственного кровообращения подключили через бедро и яремную вену, поскольку до перекрытой верхней полой вены было бы сложно добраться. Далее остановили сердце и вскрыли полость гигантской аневризмы со стороны раздутого устья коронарной артерии. И в этот момент все-таки начались неожиданности: в полости не оказалось тромботических масс! (Что крайне необычно для слепой полости с единственными «входными воротами», ведь кровоток здесь должен завихряться и застаиваться). И только в конце операции мы поняли причину: полость не была слепой, существовал еще один небольшой выход из нее - в правое предсердие. Обнаружить его раньше мешало сдавление структур сердца.
Таким образом, наша «аневризма» снова поменяла качество и оказалась крупной сосудистой мальформацией».

Сосудистая мальформация - врожденная аномалия развития сосудов, при которой возникает соединение и сброс крови между артериальным и венозным кровотоком. Обычно это аномальный клубок мелких сосудов, но в данном редчайшем случае сброс крови осуществлялся напрямую из левых отделов сердца в правые - через ответвление коронарной артерии.
Хирурги закрыли это аномальное сообщение заплатой, восстановили коронарную артерию.
Заключительным этапом выполнили вмешательство по поводу фибрилляции предсердий: несмотря на то, что причина сдавления левого предсердия исчезла, рассчитывать на самостоятельное восстановление ритма уже не приходилось - за долгие годы пострадало качество миокарда.
Технически эта финальная задача была непростой, несмотря на то, что хирургами Центра выполнено уже более 1,5 тысяч подобных аритмологических операций «лабиринт» (MAZE procedure).

«Анатомия сердца была крайне сложной, но все удалось: пациентка выздоровела и выписывается с нормальным сердечным ритмом и без угрозы дальнейшего развития ишемической болезни сердца.
Благодаря слаженной работе на каждом из этапов нам удалось справиться с этой интересной и сложной задачей. - говорит врач-кардиолог пациентки Регина Васильевна Акулова.
- Вероятно, такая уникальная анатомическая картина формировалась у пациентки более 20 лет.
Ранее сосудистые мальформации такого объема и локализации никогда не встречались специалистам Центра Мешалкина в практике и имеют единичные упоминания в мировой научной литературе».


На фото пациентка и ее врачи: кардиолог Регина Васильевна Акулова, сердечно-сосудистый хирург Александр Владимирович Богачев-Прокофьев