Артериовенозная мальформация вены Галена

Артериовенозная мальформация - это врождённое заболевание, когда между артериями и венами существуют прямые шунты, по которым артериальная кровь сбрасывается под высоким давлением напрямую в вены, минуя капиллярное русло мозгового вещества. В норме кровь богатая кислородом поступает от сердца к головному мозгу по церебральным артериям. В мозговом веществе артерии постепенно разветвляются и переходят в капиллярное русло, где происходит газообмен. Далее «отработавшая» кровь собирается в вены мозга, по которым возвращается обратно к сердцу для обогащения кислородом в лёгких.

В отличие от стенки артерии, венозная стенка лишена мышц и не рассчитана на высокое давление, существующее в артериях. Кроме того, аномальные сосуды мальформации крайне хрупки и подвержены риску разрыва под воздействием напора крови. Мальформация может стать причиной кровоизлияния в мозг, эпилептических приступов и других серьёзных проблем неврологического характера.

АВМ вены Галена - это наиболее частый вариант артериовенозных мальформаций у детей раннего возраста. Это заболевание характеризуется крайне неблагоприятным естественным прогнозом: более 90% детей с таким диагнозом погибают или становятся глубокими инвалидами, если им вовремя не помочь. 

Тяжесть состояния пациента обычно зависит от объёма сбрасываемой через шунт крови. В наиболее тяжёлой форме АВМ вены Галена вызывает полное разрушение мозга (энцефаломаляцию) ещё в утробе. Таким детям помочь нельзя.

Вторая по тяжести форма проявляется сердечной недостаточностью в первые дни жизни, что является наиболее частой причиной смерти больных с АВМ вены Галена в раннем возрасте. Это происходит из-за перегрузки правых отделов сердца большим количеством крови, возвращённой по венам от мальформации.  

Если поток через шунт относительно невелик, то этих проблем не возникает, однако появляются другие, не менее серьёзные. Расширенная вена может перекрыть пути оттока цереброспинальной жидкости (ликвора), и вызвать прогрессирующую гидроцефалию.

Кроме того, как и любая артериовенозная мальформация мозга, АВМ вены Галена может вызывать эпилепсию и внутричерепные кровоизлияния.

Также характерным для детей с данным заболеванием является увеличение размеров головы (макрокрания) и умственная отсталость, которая может варьироваться от лёгкой до очень тяжёлой.

Диагностика

Вена Галена - один из крупнейших венозных коллекторов мозга, который собирает кровь из глубинных отделов обоих полушарий. При наличии мальформации, вена может раздувается до огромных размеров. Заболевание как правило обнаруживают на поздних сроках беременности, когда на рутинном УЗИ плода видят расширенную вену Галена с артериальным спектром кровотока. Для дальнейшего уточнения диагноза и показаний к оперативному лечению может потребоваться МРТ плода.

Методы лечения

Артериовенозная мальформация лечится хирургическим путём. Методом выбора является поэтапное эндоваскулярное (внутрисосудистое) разобщение артериовенозных шунтов из которых состоит АВМ (эмболизация).

Процедура выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии и/или вене. Через этот прокол в мозговые артерии проводят катетер малого калибра (микрокатетер), и устанавливают его непосредственно в сосуды мальформации. Далее в микрокатетер вводится специальный полимерный состав, который приводит к тромбированию артериовенозных шунтов.

Количество сеансов эмболизации зависит от анатомических особенностей АВМ, обычно требуется от двух до пяти процедур.

Первый сеанс эмболизации оптимально выполнять в возрасте 4-5 месяцев, когда ребёнок набрал вес и окреп. Однако если у пациента развивается сердечная недостаточность, гидроцефалия или другие признаки быстрого ухудшения состояния, выжидательная тактика неприемлема. Приходится оперировать в более ранний срок, вплоть до первых дней жизни. В этом случае вероятность хирургических осложнений значительно повышается.

Последующие этапы эмболизации выполняются с интервалом в 3-6 месяцев до полного выключения АВМ, если это технически возможно.

Современные методы эндоваскулярного лечения АВМ вены Галена позволяют спасти свыше 70% детей, при этом половина из них выходят без какого-либо неврологического дефицита.