федеральное государственное бюджетное учреждение
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА 
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Единственный желудочек сердца

В понятие «Единственный желудочек сердца» входит большая группа сложных врожденных пороков сердца, характеризующихся наличием только одного хорошо развитого желудочка сердца.

Каковы причины возникновения порока?


Данная патология сердца встречаются относительно редко (выявляются у 5 из 100000 новорожденных детей), но являются одной из самых сложных в структуре врожденных пороков сердца и в большинстве случаев сочетается с другими пороками.

В норме сердце имеет два хорошо развитых желудочка (правый и левый), которые работают как насосные камеры, изгоняя кровь в малый (к легким) и большой (к остальным органам) круги кровообращения. В случае, когда один желудочек развит неправильно или имеет недостаточный размер (гипоплазирован), хорошо развитый желудочек берет на себя его функцию и работает на оба круга кровообращения, что приводит к его перегрузке и быстрому истощению. При этом венозная (бедная кислородом) и артериальная (насыщенная кислородом) кровь смешиваются, и ко всем органам поступает кровь с недостаточным содержанием кислорода в крови, что и определяет наличие цианоза у этих детей.


Как выявляется этот порок?


Пациенты с единственным желудочком сердца требуют комплексного подхода в диагностике и лечении столь сложной сердечной патологии. Этим пациентам необходимо полное обследование всей сердечно-сосудистой системы для оценки анатомии порока и его гемодинамических характеристик.

В нашем Институте всем пациентам с подозрением на наличие данной патологии выполняется диагностическое исследование с использованием самых новых технологий и обязательно включает в себя транстороальное ЭхоКГ (при необходимости чрезпищеводное ЭхоКГ), катетеризация сердца с ангио-кардиографией и прямой тензиометрией, МСКТ.


Какие существуют методы лечения этого порока?


Все дети с диагностированным единственным желудочком сердца нуждаются в хирургическом лечении, основной целью которого является создание условий, позволяющих единственному желудочку работать только на большой круг кровообращения и доставлять кровь, насыщенную кислородом, ко всем органам, в то время как к легочным сосудам кровь поступает в обход сердца.

В ННИИПК используется двухэтапный подход к выполнению хирургического лечения, для подготовки сердечно-сосудистой системы к совершенно новым условиям.

Первым этапом выполняется формирование двунаправленного каво-пульмонального анастомоза (ДКПА), направляя часть венозной крови, поступающей из верхней полой вены, непосредственно в легочные артерии. Это уменьшает приток крови к единственному желудочку, снижает на него нагрузку и обеспечивает лучшее насыщение крови кислородом. 

Следующим этапом формируется полный каво-пульмональный анастомоз (ПКПА, операция Фонтена), перемещая венозную кровь из нижней полой вены в легочные артерии с помощью сосудистого протеза. В результате вся венозная кровь сразу поступает к легким, где насыщается кислородом, минуя сердце. Из легких богатая кислородом кровь поступает в камеры сердца, и единственный желудочек выбрасывает ее в большой круг кровообращения ко всем органам и жизненно-важным системам организма. Это процедура позволяет максимально снизить нагрузку на единственный желудочек и обеспечивает хорошее насыщение крови кислородом (нет смешивания крови).


Наблюдение пациентов в послеоперационном периоде.


Поддержание сбалансированного легочного и системного кровотоков является залогом хорошего результата операции, поэтому после выполнения каждого из этапов лечения (ДКПА, ПКПА) всем пациентам необходимо регулярное наблюдение и полное обследование, для выявления проблем со стороны единственного желудочка и легочных сосудов.

Хирурги и кардиологи Отделения Врожденных Пороков сердца имеют большой опыт лечения таких пациентов и послеоперационного наблюдения. Мы выполняем хирургическое лечение любой сложности детям с единственным желудочком сердца. Опыт Отделения позволяет оперировать пациентов всех возрастов, начиная с периода новорожденности. В Отделении выполнено более 200 операций создания ДКПА, более 100 пациентам операция Фонтена. Все дети с единственным желудочком сердца проходят регулярные обследования на предмет выявления и своевременного устранения проблем со стороны сердечно-сосудистой системы.



Лечение и диагностика:
leftmail@meshalkin.ru