Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого желудочка, а легочный ствол - от левого. ТМС считается одним из самых частых врожденных пороков сердца наравне с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и т.д. При полной форме ТМС аорта берет начало не в левом желудочке, а в правом, а легочный ствол отходит от левого. Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй - отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

При транспозиции магистральных артерий у ребенка не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие.  Появляется «синюшный» оттенок кожи, что может послужить сигналом к том, чтобы обратиться к специалисту.

Полную транспозицию в период беременности обнаружить сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви - легочные артерии.

Дети с транспозицией главных сосудов рождаются в срок, с нормальной массой или даже крупные, и уже в первые часы жизни заметны признаки ВПС: сильный цианоз («синюшный» оттенок) всего тела, одышка, увеличенное количество сердечных сокращений.

Далее стремительно нарастают явления сердечной недостаточности: сердце увеличивается в размерах, появляется жидкость в полостях (асцит, гидроторакс), увеличивается печень, появляются отеки. Жизнь ребенка зависит от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения (ОАП, ДМЖП, ДМПП).

Хирургическое лечение

В качестве коррекции этой патологии используются 2 метода.

Первый метод - процедура Рашкинда. Суть ее сводится к тому, что в открытое овальное окно вводится катетер с баллоном, который раскрывают, разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре.  Это необходимо для того, чтобы увеличить объем проходящей через дефект венозной крови. Процедура выполняется эндоваскулярно под рентген-контролем. 

Эффективность процедуры Рашкинда временная, она улучшает состояние ребенка на какой-то период и позволяет подготовиться к основному методу хирургического вмешательства.

Более эффективным методом лечения является устранение порока, т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (она отходит от правого вместе с коронарными артериями), а легочной артерии - с правым желудочком.

Вмешательство проводят открытым способом, под общим наркозом, с помощью аппарата искусственного кровообращения, продолжительность - от полутора-двух часов и более, в зависимости от сложности порока.

После того, как малыш погружен в наркоз, хирург рассекает ткани грудной клетки и достигает сердца. Открыв путь к магистральным артериям и сердцу, врач отсекает оба сосуда несколько выше их прикрепления, примерно посередине длины. В устье легочной артерии подшиваются коронарные, затем сюда же «возвращают» аорту. Легочную артерию фиксируют к участку аорты, оставшемуся на выходе из правого желудочка, с помощью фрагмента перикарда.

Оптимальным сроком для проведения лечения считается первые неделя-две жизни. Если операцию произвести позже рекомендованного срока, то левый желудочек будет не готов к тому, что придется перекачивать кровь в большой круг кровообращения.

В случае, если время упущено, хирург может назначить другой метод коррекции, суть которого - исправить гемодинамику или подготовить левый желудочек к стандартной операции артериального переключения. В данном случае, выполняется операция суживания легочной артерии с формированием подключично - легочного шунта либо в случаях позднего обращения и инволюции левого желудочка и/или в сочетании с патологией клапана легочной артерии - операция Сеннинга (предсердное переключение). В некоторых случаях если классическая операция артериального переключения выполняется не в срок могут потребоваться экстрокорпоральные методы поддержания работы и адаптации сердца к новым условиям.