федеральное государственное бюджетное учреждение
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА
Министерства здравоохранения Российской Федерации
Синдром гипоплазии левых отделов сердца ( СГЛС или СГЛОС) - это врожденный порок сердца (ВПС) (присутствующий при рождении ребенка дефект сердца или крупных кровеносных сосудов), который влияет на нормальный кровоток через сердце. Этот порок сердца характеризуется критическим недоразвитие левых отделов сердца. Поскольку ребенок с этим пороком сердца нуждается в экстренной операции вскоре после рождения, данный порок считается критическим врожденным пороком сердца.
Точные причины развития синдром гипоплазии левых отделов сердца не установлены. В настоящее время наиболее вероятной причиной развития порока является внутриутробное снижение кровотока через открытое овальное окно и ограничение кровотока по левым отделам сердца. За счет такого дисбаланса правые отделы сердца значительно увеличиваются, а развитие левых отделов приостанавливается или вовсе прекращается.
Наследственность, отягощенная по врожденным порокам сердца, также может быть предрасполагающим фактором к развитию синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Считается, что генетические синдромы сопровождают СГЛС с частотой от 15% до 30%. Риск повторного рождения ребенка с СГЛС составляет 0,5-2%. Риск рождения с другими ВПС в семьях с ребенком с СГЛС составляет от 2,2% до 13,5%.
Если вы беременны, то вам необходимо пройти дополнительное УЗИ плода на ранних стадиях для диагностики врожденных пороков сердца. Необходимо обратится к акушеру, наблюдающего вас, за дополнительной информацией о дополнительной ранней диагностике (УЗИ плода).
Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован как во время беременности, так и сразу после рождения ребенка.
УЗИ диагностика во время беременности:
Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью ультразвука уже в 18-20 недель. УЗИ диагностика плода показывает проблемы структур сердца и то, как сердце работает с этим пороком сердца. Пренатальная УЗИ диагностика позволяет снизить смертность детей с синдром гипоплазии левых отделов сердца после рождения (роды проходят рядом с кардиоцентром для экстренного оказания хирургической помощи ребенку). Однако порок выявляется во время беременности лишь у 18 - 60% плодов с СГЛС (зависит от квалификации врача и от положения плода в утробе матери). При подозрении на синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода вы должны получить консультацию у кардиохирурга или детского кардиолога.
Симптомы и диагностика после рождения ребенка:
У детей с СГЛС в течение первых нескольких дней жизни могут не возникнуть проблемы, пока сохраняется открытым артериальный проток и овальное окно достаточного диаметра. После закрытия этих сообщений клинические симптомы развиваются молниеносно:
Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце (ненормальные звуки работы сердца, вызванные аномалиями сердца и крупных сосудов).
СГЛС также может быть обнаружен при скрининге пульсовой оксиметрии новорожденного. Это простой прикроватный тест для определения количества кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критического врожденного порока сердца, который может быть выявлен до появления каких-либо симптомов.
После осмотра детский кардиолог должен будет назначить исследования, которые помогут в диагностике. План диагностики врожденных пороков сердца зависит от возраста ребенка и клинического состояния. Исследования, которые рекомендованы для диагностики СГЛС, включают:
Естественное течение порока крайне неблагоприятное. Смертность в течение первой недели составляет 70%, в течение первого месяца жизни 90%, к 6 мес. - почти 100%. Поэтому хирургическая помощь этим детям крайне необходима.
Синдром гипоплазии левых отделов сердца.pdf
