Синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС)

Синдром гипоплазии левых отделов сердца - это врожденный порок сердца, который характеризуется критическим недоразвитием левых отделов сердца. Поскольку ребенок с этим пороком сердца нуждается в экстренной операции вскоре после рождения, данный порок считается критическим врожденным пороком сердца.

При нормальной анатомии правые камеры сердца перекачивают кровь с низким содержанием кислорода (венозную, «синюю» кровь) в легкие, где она насыщается кислородом и поступает в левые камеры сердца. Левые камеры сердца доставляют насыщенную кислородом кровь (артериальная, «красная» кровь) по всему организму. У детей с СГЛС левые камеры сердца не способны перекачивать кровь ввиду неполноценного развития левого желудочка. При уменьшении размеров левого желудочка он теряет способность эффективно сокращаться и не может обеспечить достаточный кровоток для удовлетворения потребностей организма.

Вскоре после рождения ребенку с СГЛС потребуются многократные операции, выполненные в определенном порядке, чтобы увеличить приток крови к телу и обойти плохо функционирующую левую сторону сердца. Правый желудочек становится основной насосной камерой для тела. Эти операции помогают восстановить работу сердца. Обычно они проводятся в три отдельных этапа (сроки этих этапов могут изменяться):

Первый - вскоре после рождения (оптимальные сроки 4-10 сутки после рождения);
Второй - в возрасте от 3 до 6 месяцев;
Третий - в возрасте от 2 до 4 лет.

Диагностика

Синдром гипоплазии левых отделов сердца может быть диагностирован во время беременности с помощью ультразвука уже в 18-20 недель. УЗИ диагностика плода показывает проблемы структур сердца и то, как сердце работает с этим пороком сердца. Пренатальная УЗИ диагностика повышает шансы на успешное родоразрешение с последующей госпитализацией ребенка в кардиоцентр для оказания необходимой экстренной медицинской помощи.

У детей, рожденных с СГЛС (синдром гипоплазии левых отделов сердца), в течение первых нескольких дней жизни могут не возникнуть проблемы, пока сохраняется открытым артериальный проток и овальное окно достаточного диаметра. После закрытия этих сообщений клинические симптомы развиваются молниеносно: серовато-синий цвет кожи, прохладная, липкая кожа, быстрое, поверхностное, затрудненное дыхание, отказ от кормления, холодные руки и ноги,слабый пульс, необычная сонливость, вялость ребенка.

Во время медицинского осмотра врач может увидеть эти признаки или услышать шум в сердце (ненормальные звуки работы сердца, вызванные аномалиями сердца и крупных сосудов). СГЛС также может быть обнаружен при скрининге пульсовой оксиметрии новорожденных. Низкий уровень кислорода в крови может быть признаком критического врожденного порока сердца, который может быть выявлен до появления каких-либо симптомов. План диагностики врожденных пороков сердца зависит от возраста ребенка и клинического состояния.

• Рентгенограмма грудной клетки.
• Электрокардиограмма (ЭКГ). Регистрирует электрическую активность сердца, показывает аномальные ритмы и обнаруживает повреждения миокарда.
• Эхокардиография (ЭХОКГ или УЗИ сердца).  Оценивает насосную функцию и функцию клапанов сердца и магистральных сосудов.
• Компьютерная томография (КТ). Дает наиболее полное представление о строении тела. Поскольку сосуды и кровь слабо контрастируются рентгеновским излучением, для лучшей визуализации иногда требуется выполнение МСКТ-исследования с сопутствующим введением рентгенконтрастного вещества.

Методы лечения

Операция по поводу синдрома гипоплазии левых отделов сердца обычно проводится в три отдельных этапа (сроки этих этапов могут изменяться).

• I этап - процедура Норвуда. Первая операция - сделает правый желудочек основной насосной камерой. Отток из правого желудочка (легочная артерия) и отток из левого желудочка (аорта) соединяются «бок в бок» в один сосуд и дополняются эластической заплатой (создание неоаорты), чтобы вся кровь смешивалась и через него достигала тела.
• II этап - процедура Гленна. Вторая операция направлена на увеличение легочного кровотока и частичной разгрузки единственного желудочка (правого). Шунт Блэлока-Тауссига или шунт Сано заменяется собственной веной - верхней полой веной, по которой осуществляется отток венозной крови из верхней половины тела. Эта операция уменьшает работу, которую должен выполнять правый желудочек примерно на 25-30%, позволяя крови течь прямо в легкие.
• III этап - процедура Фонтена. Эта операция направлена на полную изоляцию единственного желудочка от венозной крови. Кровь, поступающая из нижней полой вены в сердце, перенаправляется непосредственно в легочную артерию и легкие. Нижняя полая вена соединяется с помощью синтетического протеза с правой легочной артерией, напротив того места, где фиксирована верхняя полая вена.

Все этапы паллиативной коррекции - это операции на открытом сердце, требующие использования аппарата искусственного кровообращения. Аппарат искусственного кровообращения будет использоваться для временного замещения функции легких и сердца ребенка.

Синдром гипоплазии левых отделов сердца.pdf