Поработали внутри и снаружи сердца: хирурги Центра Мешалкина избавили от жизнеугрожающей аритмии мужчину с редчайшим синдромом Фабри

Пациент 49 лет из Омска предположительно является носителем редкой наследственной патологии, связанной с дефектом выработки и усвоения определенных ферментов - синдрома Фабри-Андерсена, который иногда заявляет о себе только к 30-40 годам фиброзными изменениями в сердечной мышце и почках, до этого времени человек может не знать о своем заболевании.

У пациента первым ярким проявлением болезни стала внезапная остановка сердца, случившаяся год назад. Он выжил благодаря жене, которая смогла его реанимировать, однако, придя в себя, не поверил в серьезность произошедшего. Далее стали наблюдаться приступы аритмии, и в ходе обследований врачи обнаружили характерные нарушения в нескольких органах, что дало основание заподозрить синдром Фабри.

После очередного приступа жизнеопасной желудочковой тахикардии врачи из Омска провели телемедицинскую консультацию и экстренно направили пациента на установку кардиовертера-дефибриллятора в Центр Мешалкина. В ходе транспортировки пациент пережил электрический шторм, и аритмологи НМИЦ решили не ограничиваться установкой кардиовертера, а провести хирургическую аблацию очагов аритмии.

Однако на МРТ-снимках увидели рельеф сердца такой сложности, с каким еще не приходилось сталкиваться хирургам. Рубцовое образование, напоминающее постинфарктное, охватывало и внешнюю, и внутреннюю части сердечной мышцы и имело перепад толщины на разных участках до 1,5 см. При этом коронарные артерии мужчины в норме, предпосылок для инфаркта нет, что косвенно подтверждает: причина изменений миокарда - генетическая.

Чтобы точно спланировать действия хирургов, применили ресурс новейшего трехтеслового МРТ-аппарата, используемого в Центре с 2023 года. Полученные с его помощью данные впервые в России объединили с нефлюороскопической 3D-навигационной системой картирования сердца, которую используют в аритмологической операционной.

Комментирует заведующий отделением хирургического лечения сложных нарушений ритма сердца и электрокардиостимуляции Виталий Викторович Шабанов:

«Впервые в российской практике мы интегрировали 3D-геометрию сердца, построенную с помощью современного томографа, в программу, которая служит ориентиром для наших действий в операционной. Получили новое, максимально детализированное изображение, которое помогло нам работать на этом сердце более прицельно».

В ходе гибридной 6-часовой операции на первом этапе устранили очаги аритмии с внешней стороны сердца в области рубцовой ткани, пропунктировав перикард со стороны грудины. Затем приступили к работе с внутренней стороны, заведя катетер в полость сердца уже более привычным образом - через прокол нижней полой вены в области паха.

Пациент быстро восстановился, через 4 дня выписан из Центра. Эпизоды опасной аритмии у мужчины исчезли полностью.

Генетические исследования связи его состояния с редким наследственным заболеванием продолжаются после выписки. Если финальный генетический анализ подтвердит диагноз, это будет 4-й случай в мире, когда подобному пациенту удалось помочь с использованием современных аритмологических технологий.