федеральное государственное бюджетное учреждение
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА 
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Коарктация аорты

Коарктация аорты - это порок сердца, который характеризуется сужением просвета аорты, что провоцирует создание двух зон кровообращения (зона высокого давления до сужения и зона низкого давления после сужения). Это заболевание опасно тем, что может привести к ишемии почек, кишечника и других органов.

Порок может быть изолированным, а может - совмещенным с другими врожденными патологиями сердца и сосудов. 


Типы коарктации аорты


1. Типичная коарктацию аорты, которая локализуется за подключичной артерией в области открытого артериального протока (перешеек аорты). Типичная коарктация делится на:

  • Детский тип (протяженное сужение (гипоплазия) дуги аорты)
  • Взрослый тип (локальное сужение перешейка аорты)

2. Абдоминальная коарктация (локализуется в нисходящей аорте), которая может быть, как локальным сужением, так и протяженным.

В настоящее время до сих пор неизвестна истинная причина развития порока. Существует несколько теорий развития порока (генетическая, вирусная и др.), но по-прежнему ни одна из них не подтверждена.

Место сужения аорты находится сразу за сосудами, несущими кровь к голове и к рукам, поэтому коарктация препятствует притоку крови от сердца к нижней части тела. Вследствие этого существует разница артериального давления между руками (высокое артериальное давления) и ногами (низкое артериальное давление). Сердце должно работать с большей нагрузкой, чтобы качать кровь через сужение в аорте, это может привести к утолщению (гипертрофии) и повреждению сердечной мышцы за счет перегрузки.

В 80% коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца. Некоторые врожденные пороки могут усугубить состояние ребенка, в то время как другие пороки (открытый артериальный проток) могут облегчить состояние ребенка.


Причины,

провоцирующие появление сужения аорты:

  1. Нарушения эмбриогенеза, т.е. отклонения в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования.
  2. Перемещение ткани открытого артериального протока в просвет аорты, сужая перешеек.
  3. Генетические патологии, сопровождающееся другими генетическими дефектами.

Также причиной коарктации аорты могут послужить различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности (например, краснуха), прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение.

Коарктация аорты (обычно это абдоминальный тип) может возникать в течение жизни. Так некоторые аутоиммунные заболевания (болезнь Такаясу) могут вызывать локальные и протяженные сужения аорты. Также известно, что некоторые генетические заболевания тоже могут вызывать сужения аорты (например, синдром Вильямса, синдром Алагиля и нейрофиброматоз Iтипа).


Диагностика


В период новорожденности симптомы коарктации аорты зависят от степени сужения аорты и наличия или отсутствия открытого артериального протока. Так, при небольшом сужении аорты и функционирующем артериальном протоке симптомы могут отсутствовать, в то время как при тяжелом сужении и закрывающимся артериальном протоке появляются симптомы выраженной сердечной и почечной недостаточности (вялость, выраженная одышка, отсутствие мочи, отечность мягких тканей). Этот период очень опасный и требует неотложной хирургической помощи.

В раннем и подростковом возрасте характерны две группы жалоб. Первая связана с синдромом артериальной гипертензии (повышенного артериального давления) верхней части тела: головные боли, головокружения, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, ощущение пульсации сосудов головы, одышка, сердцебиение, кашель, загрудинные боли и др. Вторая обусловлена синдромом относительной гипотензии (пониженного артериального давления) нижней половины тела и может проявляться симптомами зябкости, слабости, усталости нижних конечностей, шаткости.

Значительное место в диагностике порока занимает УЗИ. Ультразвуковая диагностика позволяет получить изображение коарктации аорты и сопутствующих пороков. В некоторых случаях УЗИ диагностика может быть затруднена, поэтому таким пациентам показана МРТ (магнитно-резонансная томография) и МСКТ (мультиспиральная компьютерная томография), которые дают отличную визуализацию анатомии аорты.


Методы лечения


При благоприятной анатомии дуги аорты и отсутствия аномалий сердца операция выполняется без искусственного кровообращения из доступа на боковой поверхности грудной клетки. Выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз. В некоторых случаях для создания анастомоза могут применятся протезы и специальные заплаты.

Искусственное кровообращения применяется при сопутствующих внутрисердечных пороках и при протяженном сужении дуги аорты. Кожный разрез выполняется из срединного доступа. Так же как и при боковом доступе выделяется участок сужения дуги аорты, который иссекается, и между двумя концами сосуда создается анастомоз.  Вторым этапом при наличии внутрисердечных аномалий производится их коррекция.

Эндоваскулярное вмешательство применяется как у детей, так и у взрослых. Доступ выполняется через небольшой прокол в бедренной артерии. Суженный участок аорты раздувается специальным внутрисосудистым баллоном, у взрослых пациентов в суженный участок аорты устанавливается стент. Недостатком этого метода является возможность острого расслоения аорты, скорого рестеноза и формирования аневризмы в отдаленные сроки.

Коарктация аорты относится к небольшой группе пороков, которые могут иметь тенденцию к возврату. Частота рецидива коарктации аорты невелика и не превышает в настоящее время 5-8%.  Симптомы, диагностика и методы хирургического лечения не отличаются от коарктации аорты.

Наиболее частым осложнением коарктации аорты является артериальная гипертензия, частота которой варьирует от 28 до 50% по современным данным. Наиболее частыми симптомы артериальной гипертензии являются головные боли, носовые кровотечения, шум в ушах, мигание в глазах, сердцебиение, загрудинные боли. Диагностика заболевания осуществляется на плановых осмотрах у кардиолога или педиатра (терапевта) при измерении артериального давления. Лечение назначается медикаментозное, индивидуально для каждого пациента.

Крайне редко у пациентов после коарктации аорты может возникать аневризма аорты. Аневризма - это прогрессирующее расширение аорты, которое может приводить к её разрыву. Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, а выявляют её случайно, как диагностическую находку на УЗИ, МРТ или МСКТ. Однако иногда из-за сдавления внутренних органов могут появляться следующие симптомы: при сдавлении пищевода - нарушение глотания; при сдавлении бронха - одышка, кашель, частые воспалительные заболевания легких, в тяжелых случаях может появляться кровохарканье. Радикальным методом оперативного лечения является резекция аневризмы и протезирование дуги аорты.  


Лечение и диагностика:
Специалисты:
Кандидат медицинских наук
Кандидат медицинский наук
Кандидат медицинских наук
Записаться на прием к врачу
leftmail@meshalkin.ru