Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ)

Двойное отхождение магистральных сосудов от правого желудочка (ДОС от ПЖ) - это редкий конотрункальный порок, при котором и аорта, и легочная артерия берут свое начало из правого желудочка. Является следствие ошибки в формировании конотрункуса, который является основным выходом из сердца во время эмбрионального развития.

ДОС от ПЖ составляет приблизительно 2-3% всех врожденных пороков сердца.

Симптомы порока можно обнаружить у ребенка в первые же дни его жизни: цианоз (синий оттенок кожи), одышка, быстрая утомляемость, плохой аппетит, медленная прибавка в весе, тахикардия или шумы в сердце.

ДОС от ПЖ всегда сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, который способствует выбросу крови из левого желудочка. Также может сочетаться со стенозом легочной артерии, гипоплазией левого и правого желудочка, атриовентрикулярными дефектами.

ДОС от ПЖ классифицирован в подтипы, основанные на взаимосвязи ДМЖП (подаортальный, двойной коммитированный, подлегочный или некоммитированный) с магистральными сосудами.

В качестве метода лечения специалисты НМИЦ им. Е.Н. Мешалкина назначают бивентрикулярную коррекцию при простых формах порока.

При сложных формах (ДОС от ПЖ с некоммитированным ДМП или с атриовентрикулярным дефектом перегородки) назначается операция Фонтена, при которой венозная кровь из нижней полой вены перемещается в легочные артерии с помощью сосудистого протеза.

В результате вся венозная кровь сразу поступает к легким, где насыщается кислородом, минуя сердце. Из легких богатая кислородом кровь поступает в камеры сердца, и единственный желудочек выбрасывает ее в большой круг кровообращения ко всем органам и жизненно-важным системам организма.