Это группа врожденных пороков сердца, которая характеризуется отсутствием так называемой промежуточной перегородки, разделяющей АВ клапаны на 2 части и образующея верхнюю часть межжелудочковой перегородки и нижнюю часть межпредсердной перегородки.
Таким образом, оба предсердия сообщаются с желудочками через единственный общий клапан, над которым остается дефект между предсердиями, а под ними - дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК. При наличии небольшого межжелудочкового дефекта, порок может принимать более «благоприятную» промежуточную форму, а при отсутствии последнего, клапаны условно разделяются на правую и левую порции, тогда порок приобретает «неполную» форму.
Самостоятельно АВК закрыться не может. В 13-18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия лёгочной артерии, коарктация аорты и т.п.).
При АВК сердце ребенка быстро увеличивается в размерах - все 4 камеры перегружены объемами крови, что приводит к ранней легочной гипертензии. Симптомы порока появляются уже в первые месяцы жизни ребенка. К ним относятся:
Для купирования явлений сердечной недостаточности назначается медикаментозное лечение. При полной форме АВК быстро развиваются изменения в легочных сосудах, поэтому показано раннее оперативное вмешательство.
Операция выполняется через срединный доступ, т.е. через рассечение грудной клетки. Суть вмешательства состоит в закрытии дефектов перегородок с одномоментным разделением общего клапана для создания отдельных входов в правый и левый желудочки.
С помощью заплаты хирург закрывает дефект межжелудочковой перегородки, затем пришивает к заплате разделенные части створок, создавая таким образом равноценные правый и левый предсердно-желудочковые клапаны. Далее с помощью отдельной заплаты хирург закрывает межпредсердную часть дефекта.
После операции ребенку необходимо регулярно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все предписания врача.