федеральное государственное бюджетное учреждение
НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИССЛЕДОВАТЕЛЬСКИЙ ЦЕНТР ИМЕНИ АКАДЕМИКА Е.Н. МЕШАЛКИНА 
Министерства здравоохранения Российской Федерации

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна - это редкий врожденный порок сердца, при котором трехстворчатый аортальный клапан смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен значительно ниже по току крови. Створки клапана тоже смещены и неправильно развиты вместе со всем мышечным и хордальным аппаратом, приводящим его в движение.

Порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, при котором происходит сброс крови справа-налево из-за постоянного переполненной кровью камеры правого предсердия.

В том случае, когда дефект в перегородке небольшой, а значит камера правого предсердия переполнена кровью, состояние ребенка может стать критическим, и ему может быть назначена хирургическая коррекция - процедура Рашкинда (т.е. эндоваскулярное расширение дефекта баллоном). Это поможет облегчить работу правому отделу сердца.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом (синим оттенком кожи), который со временем может уменьшиться. Одними из самых частых симптомов аномалии являются различные нарушения ритма сердца, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается).

Назначение операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.

Для коррекции аномалии Эбштейна ребенку назначается радикальная операция в условиях искусственного кровообращения: либо пластика клапана, либо протезирование.

Пластика клапана заключается в том, что «лишний» участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной.

Если этот метод невозможен, назначается протезирование клапана биологическим или механическим протезом. 

leftmail@meshalkin.ru